Hidrocefalia
La misma palabra nombra dos situaciones muy distintas: la de unos padres a los que les dicen que su bebé tiene los ventrículos grandes, y la de una familia que ve a un adulto mayor caminar cada vez peor y olvidarse las cosas. Esta página está escrita para las dos.
El cerebro flota en un líquido que él mismo fabrica, y que se renueva varias veces por día. Ese líquido circula por unas cavidades internas —los ventrículos—, sale al espacio que rodea al cerebro y a la médula, y finalmente se reabsorbe hacia la sangre.
Hidrocefalia es lo que pasa cuando ese circuito se desequilibra y el líquido se acumula. No es "agua en el cerebro", aunque así se lo llame a veces: el cerebro está intacto; lo que cambió es la hidráulica.
Y como esa hidráulica puede fallar a cualquier edad, la palabra nombra dos historias muy distintas.
La primera historia: un bebé
A veces se detecta antes de nacer, en una ecografía que muestra los ventrículos más grandes de lo esperado. A veces en los primeros meses, porque la cabeza crece más rápido de lo que corresponde, la fontanela está tensa, el bebé vomita, está irritable o muy dormido, o los ojos tienden a mirar hacia abajo.
Lo primero que hay que saber es que "ventriculomegalia" en una ecografía prenatal no equivale a hidrocefalia. Hay grados leves que se resuelven solos y que no tienen consecuencias. El seguimiento es justamente para distinguir una cosa de la otra, y esa espera —que es angustiante— es la conducta correcta.
En América Latina la incidencia de hidrocefalia congénita se estima en 316 por cada 100.000 nacimientos, cerca de cinco veces la de Estados Unidos y Canadá. En el mundo se calculan unos 400.000 casos pediátricos nuevos por año.
La segunda historia: un adulto mayor
Acá el cuadro es más traicionero, porque se parece a envejecer.
Hay tres síntomas y suelen aparecer en este orden: la marcha, la cabeza y los esfínteres. Primero la persona camina distinto: pasos cortos, pies pegados al piso como imantados, dificultad para arrancar, para girar, caídas. Después empieza el enlentecimiento mental: se olvida, tarda en responder, pierde iniciativa. Y por último la urgencia para orinar, y a veces la incontinencia.
Esto se llama hidrocefalia normotensiva, y el problema es que casi siempre se lo confunde con "la edad", con artrosis o con demencia. Los números dicen otra cosa:
- Afecta al 3,7 por ciento de las personas mayores de 65 años, y al 8,9 por ciento de las mayores de 80. Casi una de cada diez.
- Más del 80 por ciento de los pacientes bien seleccionados mejora con la colocación de una válvula.
- Está enormemente subdiagnosticada. En un estudio poblacional sueco, de 1.238 personas evaluadas, unas veintiséis cumplían criterios y solo dos tenían una válvula colocada.
Ese contraste es el motivo por el que esta página existe. Es una de las poquísimas causas de deterioro cognitivo que tienen tratamiento, y se pasa por alto todo el tiempo.
Hay un matiz importante, y es el que evita falsas esperanzas: el síntoma que mejor responde es la marcha. La cognición mejora menos, y la continencia menos aún. Cuanto antes se trate, mejor suele ser el resultado.
Cuándo no hay que esperar
En un bebé o un niño:
- Cabeza que crece más rápido de lo que marcan los controles, o fontanela tensa y abombada.
- Vómitos repetidos, irritabilidad que no cede, somnolencia inusual, rechazo del alimento.
- Ojos que se desvían hacia abajo de forma persistente.
En alguien que ya tiene una válvula colocada, a cualquier edad:
- Dolor de cabeza, vómitos, somnolencia o irritabilidad que reaparecen: es el patrón de la válvula que dejó de funcionar.
- Fiebre con enrojecimiento o dolor sobre el trayecto del catéter, bajo la piel.
- En un chico con válvula, cualquier deterioro del estado general merece consulta el mismo día.
En un adulto:
- Deterioro rápido de la conciencia, dolor de cabeza intenso con vómitos, o cambio brusco al caminar.
Cómo se trata
Hay dos caminos, y cuál corresponde depende del tipo de hidrocefalia.
La válvula de derivación. Un catéter fino entra en un ventrículo, se conecta a una válvula que se coloca bajo la piel de la cabeza y a un tubo que baja por el cuello y el tórax hasta el abdomen, donde el líquido sobrante se reabsorbe. Todo queda debajo de la piel y no se ve. Las válvulas modernas son regulables desde afuera, sin tocar al paciente.
La ventriculostomía endoscópica. Cuando el bloqueo está en un punto concreto, se puede abrir una comunicación nueva con un endoscopio para que el líquido siga otro camino, sin implantar nada. No sirve para todos los casos, pero cuando sirve evita convivir con un dispositivo.
Sobre las válvulas hay que decir dos cosas a la vez, porque las dos son ciertas. Funcionan y cambian vidas. Y son dispositivos mecánicos que pueden obstruirse, infectarse o descalibrarse, sobre todo en el primer año y sobre todo en chicos. Convivir con una válvula significa saber reconocer los signos de que dejó de funcionar. Esa es una de las razones por las que este consultorio construyó un simulador de válvulas de derivación, que está en la sección Lab.
Lo que se dice y no es cierto
"Ventrículos dilatados en la resonancia es hidrocefalia." No necesariamente. Cuando el cerebro se atrofia, los ventrículos ocupan el espacio que queda: se llama hidrocefalia ex vacuo y no es una verdadera hidrocefalia. No mejora con una válvula. Distinguir una de otra es una parte central de la evaluación.
"Es demencia, es la edad, no hay nada que hacer." Casi el 9 por ciento de los mayores de 80 tiene criterios de hidrocefalia normotensiva y más del 80 por ciento de los bien seleccionados mejora. Vale la pena descartarla antes de aceptar que no hay nada que hacer.
"La hidrocefalia siempre viene de nacimiento." Puede aparecer a cualquier edad: después de una hemorragia, de una meningitis, de un tumor, de un traumatismo, o sin causa identificable en el adulto mayor.
"La válvula es para siempre y siempre falla." Ninguna de las dos mitades es exacta. Muchas personas conviven décadas con la misma válvula. Y sí, las complicaciones existen; por eso el seguimiento es parte del tratamiento, no un agregado.
Qué va a pasar en la consulta
En un bebé: medición de la cabeza y comparación con los controles previos —la curva importa más que un valor aislado—, examen de la fontanela y de los ojos, y una imagen. En los más chiquitos, la ecografía transfontanelar evita la radiación.
En un adulto: examen de la marcha, casi siempre filmado o cronometrado para poder comparar después, evaluación cognitiva y resonancia. Y muy probablemente una prueba de punción lumbar evacuadora: se extrae líquido y se vuelve a medir la marcha en las horas siguientes. Si mejora, es un buen predictor de que la válvula va a funcionar. Es la prueba más útil que existe para decidir.
Las preguntas que conviene llevar anotadas
- ¿Es una hidrocefalia verdadera o son ventrículos grandes por atrofia?
- ¿Qué tipo de hidrocefalia es, y por qué se produjo?
- ¿Es candidato a ventriculostomía endoscópica, o hace falta válvula?
- ¿Se puede hacer la prueba de punción evacuadora antes de decidir?
- ¿Qué síntoma espera que mejore, y cuál probablemente no?
- ¿Qué señales tengo que aprender a reconocer si se coloca una válvula?
Las preguntas que más se hacen
¿La hidrocefalia en adultos tiene cura?
La hidrocefalia normotensiva no se cura en el sentido de desaparecer, pero se trata: más del 80 por ciento de los pacientes bien seleccionados mejora con una válvula de derivación. El síntoma que mejor responde es la dificultad para caminar; la cognición mejora menos, y cuanto antes se trate, mejor.
Me dijeron que tengo los ventrículos dilatados. ¿Eso es hidrocefalia?
No siempre. Los ventrículos también se agrandan cuando el cerebro se atrofia, y eso —la hidrocefalia ex vacuo— no mejora con una válvula. Distinguir una situación de la otra requiere sumar el patrón de los síntomas, el examen de la marcha y, muchas veces, una prueba de punción evacuadora.
¿Qué es una válvula de derivación ventrículo-peritoneal y cómo funciona?
Es un sistema de tres partes: un catéter en el ventrículo, una válvula bajo la piel de la cabeza que regula el flujo, y un tubo que baja hasta el abdomen. Deriva el líquido sobrante para que se reabsorba en otro lado. Queda todo bajo la piel, y las válvulas actuales se regulan desde afuera con un imán, sin pinchar ni operar.
¿Cómo sé si la válvula dejó de funcionar?
Los signos son la reaparición de los síntomas que la válvula había resuelto: dolor de cabeza, vómitos, somnolencia, irritabilidad en un chico, o el regreso de la dificultad para caminar en un adulto. También la fiebre con dolor o enrojecimiento sobre el recorrido del catéter. Ante cualquiera de estos, hay que consultar el mismo día.
¿La hidrocefalia se puede detectar en el embarazo?
Sí, la ecografía puede mostrar los ventrículos agrandados. Pero "ventriculomegalia" no es lo mismo que hidrocefalia: los grados leves con frecuencia se resuelven solos y no dejan secuelas. El seguimiento ecográfico, y a veces una resonancia fetal, sirven para distinguirlos.
¿Un chico con válvula puede hacer vida normal?
En general sí, incluida la escuela y la mayoría de los deportes. Lo que se suele evitar son los deportes de contacto y de golpes repetidos en la cabeza. Las restricciones concretas dependen de cada caso y conviene tenerlas por escrito.
¿Se puede morir de hidrocefalia?
Una hidrocefalia aguda no tratada es una situación grave, y la falla brusca de una válvula también. Por eso el sistema de alarmas importa tanto. Pero la hidrocefalia crónica tratada y controlada no es, en sí misma, una condición que acorte la vida.
¿Qué es la ventriculostomía endoscópica?
Es abrir con un endoscopio una comunicación nueva en el piso del tercer ventrículo, para que el líquido pase por otro camino sin necesidad de implantar ningún dispositivo. Es la mejor opción cuando el bloqueo está en un punto concreto del circuito. No sirve para todos los casos, y conviene preguntar si el suyo es candidato.